O que é a Síndrome de Zollinger-Ellison

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma condição rara na qual um ou mais tumores crescem no pâncreas ou na parte superior do intestino delgado. Os tumores são chamados de gastrinomas. Esses gastrinomas produzem grandes quantidades do hormônio gastrina. A gastrina faz com que o estômago produza muito ácido, o que leva a úlceras pépticas. Altos níveis de gastrina também podem causar diarreia, dor abdominal e outros sintomas.

A síndrome de Zollinger-Ellison pode ocorrer em qualquer momento da vida. No entanto, as pessoas geralmente descobrem que a têm entre 20 e 60 anos de idade. Medicamentos para reduzir o ácido estomacal e curar as úlceras são o tratamento usual. Algumas pessoas também podem precisar de cirurgia para remover tumores.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison podem incluir:

• Dor de estômago.
• Diarréia.
• Queimação, dor ou desconforto na parte superior do abdômen.
• Refluxo ácido e azia.
• Arrotando.
• Nausea e vômito.
• Sangramento no trato digestivo.
• Perder peso sem tentar.
• Perda de apetite.

Quando consultar um médico

Consulte o seu médico se tiver uma dor ardente e dolorosa na parte superior da barriga que não desaparece - especialmente se você também tiver náuseas, vômitos e diarreia.

Informe o seu médico se estiver usando medicamentos sem receita para reduzir o ácido estomacal. Estes incluem omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) ou famotidina (Pepcid AC). Esses medicamentos podem mascarar seus sintomas, o que pode atrasar seu diagnóstico.

Causas

A causa exata da síndrome de Zollinger-Ellison não é conhecida. Mas o padrão de eventos que ocorre na síndrome de Zollinger-Ellison normalmente segue a mesma sequência. A síndrome começa quando um ou mais tumores se formam no pâncreas ou em uma parte do intestino delgado chamada duodeno. O duodeno é a seção conectada ao seu estômago. Às vezes, os tumores se formam em outros locais, como os gânglios linfáticos próximos ao pâncreas.

Seu pâncreas fica atrás e abaixo do estômago. Faz enzimas que são necessárias para digerir os alimentos. O pâncreas também produz muitos hormônios, incluindo a insulina. A insulina é o hormônio que ajuda a controlar o açúcar no sangue, também chamado de glicose.

Os sucos digestivos do pâncreas, fígado e vesícula biliar se misturam no duodeno. É aqui que a maior parte da sua digestão acontece.

Os tumores que ocorrem com a síndrome de Zollinger-Ellison são compostos de células que secretam grandes quantidades do hormônio gastrina. Por esse motivo, às vezes são chamados de gastrinomas. O aumento da gastrina faz com que o estômago produza muito ácido. O excesso de ácido leva a úlceras pépticas e, às vezes, a diarréia.

Além de causar excesso de produção de ácido, os tumores costumam ser cancerígenos. Embora os tumores tendam a crescer lentamente, o câncer pode se espalhar para outros lugares – mais comumente para os gânglios linfáticos próximos ou para o fígado.

Associação com MEN1

A síndrome de Zollinger-Ellison pode ser causada por uma condição hereditária chamada neoplasia endócrina múltipla, tipo 1 (MEN 1). Pessoas com MEN 1 também têm tumores nas glândulas paratireoides. Eles podem ter tumores em suas glândulas pituitárias também.

Cerca de 25% das pessoas que têm gastrinomas os têm como parte do MEN 1. Eles também podem ter tumores no pâncreas e em outros órgãos.

Fatores de risco

Se você tem um parente de primeiro grau, como um irmão ou pai, com MEN 1, é mais provável que você tenha a síndrome de Zollinger-Ellison.

Diagnóstico

Seu médico geralmente baseia um diagnóstico no seguinte:

• Histórico médico. Seu médico pergunta sobre seus sintomas e revisa seu histórico médico.
• Exames de sangue. Uma amostra do seu sangue é examinada para verificar se você tem altos níveis de gastrina. Embora altos níveis de gastrina possam sugerir tumores no pâncreas ou no duodeno, altos níveis de gastrina também podem ser causados por outras condições. Por exemplo, a gastrina pode estar mais alta se o seu estômago não estiver produzindo ácido ou se você tiver feito uma cirurgia gástrica. Tomar medicamentos para reduzir a acidez também pode aumentar os níveis de gastrina. Você precisa jejuar antes deste teste. Você também pode precisar parar de tomar remédios para reduzir a acidez. Como os níveis de gastrina podem variar, este teste pode ser repetido algumas vezes. Você também pode fazer um teste de estimulação de secretina. A secretina é um hormônio que regula o ácido gástrico. Para este teste, seu médico primeiro mede seus níveis de gastrina. Você receberá uma injeção de secretina. Seus níveis de gastrina serão medidos novamente. Se você tiver Zollinger-Ellison, seus níveis de gastrina aumentarão drasticamente.
• Endoscopia Digestiva Alta. Este teste requer sedação. Uma endoscopia envolve colocar um instrumento fino e flexível na garganta e no estômago e duodeno. Este instrumento é chamado de endoscópio. Tem uma luz e uma câmera no final dela. Ele permite que seu provedor procure úlceras. Durante a endoscopia, amostras de tecido podem ser removidas. Isto é chamado uma biópsia. O tecido será examinado para tumores produtores de gastrina. A endoscopia também pode determinar se o estômago está produzindo ácido. Se o estômago estiver produzindo ácido e o nível de gastrina estiver alto, o diagnóstico de Zollinger-Ellison pode ser estabelecido. Você será solicitado a jejuar após a meia-noite da noite anterior ao teste.
• Ultrassom endoscópico. Este procedimento usa um endoscópio equipado com uma sonda de ultrassom. A sonda facilita a detecção de tumores no estômago, duodeno e pâncreas. Seu provedor pode remover uma amostra de tecido através do endoscópio. Este teste também requer jejum após a meia-noite e sedação.
• Testes de imagem. Seu provedor pode usar técnicas de imagem para procurar tumores. Um teste é uma varredura nuclear chamada cintilografia do receptor de somatostatina. Este teste usa marcadores radioativos para ajudar a localizar tumores. Outros exames de imagem úteis incluem ultrassom, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI) e Ga-DOTATATE PET-CT.

Tratamento

O tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison concentra-se no tratamento dos tumores secretores de hormônios, bem como das úlceras que eles causam.

Tratamento de tumores

Uma operação para remover os gastrinomas requer um cirurgião qualificado, porque os tumores geralmente são pequenos e difíceis de encontrar. Se você tiver apenas um tumor, seu médico poderá removê-lo cirurgicamente. Mas a cirurgia pode não ser uma opção se você tiver muitos tumores ou tumores que se espalharam para o fígado. Por outro lado, mesmo que você tenha vários tumores, seu cirurgião ainda pode recomendar a remoção de um único tumor grande.

Em alguns casos, os provedores recomendam outros tratamentos para controlar o crescimento do tumor, incluindo:

• Removendo o máximo possível de um tumor hepático, um procedimento conhecido como debulking.
• A tentativa de destruir o tumor cortando o suprimento de sangue, chamada embolização.
• Usando o calor para destruir as células cancerígenas com um procedimento chamado ablação por radiofrequência.
• Injetar drogas no tumor para aliviar os sintomas do câncer.
• Usando quimioterapia para tentar retardar o crescimento do tumor.
• Fazendo um transplante de fígado.

Tratamento do excesso de ácido

O excesso de produção de ácido quase sempre pode ser controlado. Medicamentos conhecidos como inibidores da bomba de prótons são a primeira linha de tratamento. Estes são medicamentos eficazes para controlar a produção de ácido na síndrome de Zollinger-Ellison.

Os inibidores da bomba de prótons são poderosos medicamentos redutores de ácido. Eles funcionam bloqueando a ação das minúsculas "bombas" dentro das células secretoras de ácido. Medicamentos comumente prescritos incluem lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) e esomeprazol (Nexium).

O uso prolongado de inibidores da bomba de prótons prescritos foi associado a um risco aumentado de fraturas do quadril, punho e coluna vertebral. Pessoas com 50 anos ou mais correm maior risco. No entanto, esse risco é pequeno e deve ser ponderado em relação aos benefícios de bloqueio de ácido.

Octreotide (Sandostatin), um medicamento semelhante ao hormônio somatostatina, pode neutralizar os efeitos da gastrina e ser útil para algumas pessoas.

As informações contidas neste site não devem ser usadas como um substituto para cuidados ou conselhos médicos profissionais. Entre em contato com um profissional de saúde se tiver dúvidas sobre sua saúde.