O que é a Malformação de Chiari

A malformação de Chiari é uma condição na qual o tecido cerebral se estende para o canal espinhal. Ocorre quando parte do crânio está deformada ou menor do que o normal. O crânio pressiona o cérebro e o força para baixo.

A malformação de Chiari não é comum, mas o aumento do uso de exames de imagem levou a mais diagnósticos.

Os profissionais de saúde agrupam a malformação de Chiari em três tipos. O tipo depende da anatomia do tecido cerebral que é empurrado para dentro do canal espinhal. O tipo também depende se há alterações no desenvolvimento do cérebro ou da coluna.

A malformação de Chiari tipo 1 se desenvolve à medida que o crânio e o cérebro crescem. Os sintomas podem não ocorrer até o final da infância ou na idade adulta. As formas pediátricas da malformação de Chiari são do tipo 2 e do tipo 3. Esses tipos estão presentes ao nascimento, o que é conhecido como congênito.

O tratamento da malformação de Chiari depende do tipo e dos sintomas. Acompanhamento regular, medicamentos e cirurgia são opções de tratamento. Às vezes, nenhum tratamento é necessário.

Sintomas

Muitas pessoas com malformação de Chiari não apresentam sintomas e não precisam de tratamento. Eles descobrem que têm a malformação de Chiari apenas quando são realizados exames para condições não relacionadas. Mas alguns tipos de mau funcionamento de Chiari podem causar sintomas.

Os tipos mais comuns de malformação de Chiari são:

• Tipo 1
• Tipo 2

Esses tipos são menos graves do que a forma pediátrica mais rara, tipo 3. Mas os sintomas ainda podem atrapalhar a vida.

Malformação de Chiari tipo 1

Na malformação de Chiari tipo 1, os sintomas geralmente aparecem no final da infância ou na idade adulta.

Dores de cabeça fortes são o sintoma clássico da malformação de Chiari. Geralmente ocorrem após tosse, espirro ou esforço repentino. Pessoas com malformação de Chiari tipo 1 também podem apresentar:

• Dor de pescoço.
• Caminhada instável e problemas de equilíbrio.
• Má coordenação manual.
• Dormência e formigamento nas mãos e pés.
• Tontura.
• Dificuldade para engolir. Isso às vezes acontece com engasgos, engasgos e vômitos.
• Alterações na fala, como rouquidão.

Com menos frequência, as pessoas com malformação de Chiari podem apresentar:

• Zumbido nos ouvidos.
• Fraqueza.
• Ritmo cardíaco lento.
• Curvatura da coluna, conhecida como escoliose. A curvatura está relacionada ao comprometimento da medula espinhal.
• Problemas para respirar. Isso inclui a apneia central do sono, que ocorre quando uma pessoa para de respirar durante o sono.

Malformação de Chiari tipo 2

Na malformação de Chiari tipo 2, uma maior quantidade de tecido se estende para o canal espinhal em comparação com a malformação de Chiari tipo 1.

Os sintomas podem incluir aqueles relacionados a uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele. A malformação de Chiari tipo 2 quase sempre ocorre com mielomeningocele. Na mielomeningocele, a coluna vertebral e o canal espinhal não fecham adequadamente antes do nascimento.

Os sintomas podem incluir:

• Mudanças no padrão respiratório.
• Dificuldade para engolir, como engasgos.
• Movimentos rápidos dos olhos para baixo.
• Fraqueza nos braços.

A malformação de Chiari tipo 2 é geralmente observada na ultrassonografia durante a gravidez. Também pode ser diagnosticado após o nascimento ou na primeira infância.

Malformação de Chiari tipo 3

A malformação de Chiari tipo 3 é o tipo mais grave da doença. Uma parte da parte inferior das costas do cérebro, conhecida como cerebelo ou tronco cerebral, estende-se através de uma abertura no crânio. Esta forma de malformação de Chiari é diagnosticada no nascimento ou durante a gravidez por meio de ultrassom.

A malformação de Chiari tipo 3 causa problemas cerebrais e do sistema nervoso e tem uma taxa de mortalidade mais elevada.

Causas

A malformação de Chiari tipo 1 ocorre quando parte do crânio é muito pequena ou deformada. Esta parte do crânio contém a área do cérebro chamada cerebelo. O crânio pressiona e aglomera o cérebro. Como resultado, a parte inferior do cerebelo, conhecida como amígdalas, é empurrada para dentro do canal espinhal superior.

A malformação de Chiari tipo 2 está quase sempre associada a uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele.

Quando o cerebelo é empurrado para dentro do canal espinhal superior, pode interferir no fluxo normal do líquido cefalorraquidiano que protege o cérebro e a medula espinhal. O líquido cefalorraquidiano pode acumular-se no cérebro ou na medula espinhal. Ou pode fazer com que os sinais transmitidos do cérebro para o corpo sejam bloqueados.

Além disso, a pressão do cerebelo na medula espinhal ou na parte inferior do tronco cerebral pode causar sintomas.

Complicações

Em algumas pessoas, a malformação de Chiari pode não apresentar sintomas e não necessitar de tratamento. Em outros, a malformação de Chiari piora com o tempo e leva a complicações graves. As complicações podem incluir:

• Hidrocefalia. A hidrocefalia ocorre quando muito líquido se acumula no cérebro. Isso pode causar problemas de pensamento. Pessoas com hidrocefalia podem precisar de um tubo flexível chamado shunt. O shunt desvia e drena o excesso de líquido cefalorraquidiano para uma área diferente do corpo.
• Espinha bífida. A espinha bífida é uma condição na qual a medula espinhal ou sua cobertura não está totalmente desenvolvida. Parte da medula espinhal fica exposta, o que pode causar doenças graves, como paralisia. Pessoas com malformação de Chiari tipo 2 geralmente apresentam uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele.
• Siringomielia. Algumas pessoas com malformação de Chiari também desenvolvem uma doença chamada siringomielia. Em pessoas com essa condição, uma cavidade ou cisto chamada siringe se forma na coluna vertebral. À medida que a siringe cresce, ela pode pressionar os nervos e causar dor, fraqueza e rigidez.
• Síndrome do cordão amarrado. Nessa condição, a medula espinhal se liga à coluna e faz com que ela se estique. Isso pode causar sérios danos aos nervos e músculos da parte inferior do corpo.

Diagnóstico

Para diagnosticar a malformação de Chiari, seu profissional de saúde analisa seu histórico médico e sintomas e faz um exame físico.

Os exames de imagem podem ajudar a diagnosticar a doença e determinar sua causa. Os testes podem incluir:

• Ressonância magnética (MRI). Uma ressonância magnética é frequentemente usada para diagnosticar a malformação de Chiari. Uma ressonância magnética usa poderosas ondas de rádio e ímãs para criar uma visão detalhada do corpo.

  Este teste seguro e indolor produz imagens 3D detalhadas de diferenças estruturais no cérebro que podem estar contribuindo para os sintomas. Também pode fornecer imagens do cerebelo e determinar se ele se estende para o canal espinhal.

  Uma ressonância magnética pode ser repetida ao longo do tempo e pode ser usada para monitorar a condição.

• Tomografia computadorizada (TC). O profissional de saúde pode recomendar outros exames de imagem, como tomografia computadorizada.

  Uma tomografia computadorizada usa raios X para obter imagens transversais do corpo. Isso pode ajudar a revelar tumores cerebrais, danos cerebrais, problemas ósseos e de vasos sanguíneos e outras condições.

Tratamento

O tratamento para a malformação de Chiari depende da sua condição. Se você não apresentar sintomas, seu profissional de saúde poderá não recomendar nenhum tratamento além do monitoramento com exames regulares e ressonâncias magnéticas.

Quando dores de cabeça ou outros tipos de dor são o sintoma principal, seu profissional de saúde pode recomendar analgésicos.

Reduzindo a pressão com cirurgia

A malformação de Chiari que causa sintomas geralmente é tratada com cirurgia. O objetivo é evitar mais danos ao sistema nervoso central. A cirurgia também pode aliviar ou estabilizar os sintomas.

A cirurgia pode reduzir a pressão no cerebelo e na medula espinhal e restaurar o fluxo normal do líquido espinhal.

A cirurgia mais comum para a malformação de Chiari é chamada de descompressão da fossa posterior. A cirurgia envolve a remoção de uma pequena seção de osso na parte posterior do crânio. Isso alivia a pressão, dando mais espaço ao cérebro.

Durante a cirurgia, a cobertura do cérebro chamada dura-máter pode ser aberta. Além disso, um remendo pode ser costurado para ampliar a cobertura e fornecer mais espaço para o cérebro. Este adesivo pode ser um material artificial ou tecido colhido de uma parte diferente do corpo.

Seu cirurgião também pode remover uma pequena porção da coluna vertebral para aliviar a pressão na medula espinhal e permitir mais espaço.

A técnica cirúrgica pode variar, dependendo se você tem uma cavidade cheia de líquido chamada siringe ou se você tem líquido no cérebro, conhecido como hidrocefalia. Se você tiver siringe ou hidrocefalia, pode precisar de um tubo chamado shunt para drenar o excesso de líquido.

Riscos cirúrgicos e acompanhamento

A cirurgia envolve riscos, incluindo a possibilidade de infecção, líquido no cérebro, vazamento de líquido cefalorraquidiano ou dificuldade na cicatrização de feridas. Converse sobre os riscos e benefícios com seu cirurgião ao decidir se a cirurgia é o tratamento mais adequado para você.

A cirurgia reduz os sintomas na maioria das pessoas. Mas se já ocorreu lesão nervosa no canal espinhal, este procedimento não reverterá o dano.

Após a cirurgia, você precisará de exames regulares de acompanhamento com seu profissional de saúde. Isso inclui exames de imagem regulares para avaliar o resultado da cirurgia e o fluxo do líquido cefalorraquidiano.

As informações contidas neste site não devem ser usadas como um substituto para cuidados ou conselhos médicos profissionais. Entre em contato com um profissional de saúde se tiver dúvidas sobre sua saúde.

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A BR Terapeutas é uma plataforma online que conecta pessoas com deficiência (PCD) a terapeutas especializados em atender esse público. A plataforma foi criada por uma fonoaudióloga que também é mãe atípica, que sentiu a necessidade de facilitar o acesso a serviços de saúde mental e bem-estar para pessoas com deficiência.

Referência

• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chiari-malformation/diagnosis-treatment/drc-20354015
• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-causes/syc-20354010
• https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6008-chiari-malformation