O que é Esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença autoimune que afeta a pele e outros órgãos do corpo, o que significa que o sistema imunológico do corpo está causando inflamação e outras anormalidades nesses tecidos. A principal descoberta na esclerodermia é o espessamento e endurecimento da pele e a inflamação e cicatrização de muitas partes do corpo, levando a problemas nos pulmões, rins, coração, sistema intestinal e outras áreas. Ainda não há cura para a esclerodermia, mas existem tratamentos eficazes para algumas formas da doença.

A esclerodermia é relativamente rara. Cerca de 75.000 a 100.000 pessoas nos EUA têm esta doença; a maioria são mulheres entre 30 e 50 anos. Gêmeos e familiares de pessoas com esclerodermia ou outras doenças autoimunes do tecido conjuntivo, como lúpus, podem ter um risco ligeiramente maior de contrair esclerodermia. As crianças também podem desenvolver esclerodermia, mas a doença é diferente em crianças e em adultos.

Embora a causa subjacente seja desconhecida, pesquisas promissoras estão lançando luz sobre a relação entre o sistema imunológico e a esclerodermia. Muitas pesquisas também estão em andamento para encontrar melhores tratamentos para a esclerodermia e, esperançosamente, algum dia uma cura.

O que é esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença crônica que faz com que a pele fique espessa e dura, com acúmulo de tecido cicatricial e danos aos órgãos internos, como coração e vasos sanguíneos, pulmões, estômago e rins. Os efeitos da esclerodermia variam amplamente e variam de menor a risco de vida, dependendo de quão disseminada é a doença e quais partes do corpo são afetadas.

Os dois principais tipos de esclerodermia são:

Esclerodermia localizada - A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele, embora possa afetar músculos, articulações e ossos. Não afeta os órgãos internos. Os sintomas incluem manchas descoloridas na pele (uma condição chamada morféia); ou estrias ou bandas de pele espessa e dura nos braços e pernas (chamada esclerodermia linear). Quando a esclerodermia linear ocorre na face e na testa, é chamada de golpe de sabre.

Esclerodermia sistêmica - A esclerodermia sistêmica é a forma mais grave da doença, podendo afetar a pele, músculos, articulações, vasos sanguíneos, pulmões, rins, coração e outros órgãos. Existem duas formas principais de esclerodermia sistêmica: esclerose sistêmica cutânea limitada (anteriormente chamada de síndrome CREST) e esclerodermia sistêmica cutânea difusa.

• Na esclerose sistêmica cutânea limitada (síndrome CREST), o espessamento e o aperto da pele geralmente se limitam aos dedos das mãos e dos pés. A sigla significa formação de nódulos calcificados sob a pele, fenômeno de Raynaud, problemas com movimento do esôfago, espessamento da pele e aperto dos dedos e vasos sanguíneos dilatados na pele chamados telangiectasias. Esta forma também está associada à hipertensão pulmonar. Um exame de sangue chamado anticorpos centrômeros é frequentemente visto nesta forma de esclerodermia.
• Na esclerodermia sistêmica cutânea difusa, o espessamento e o aperto da pele geralmente também se estendem das mãos até acima dos pulsos. Essa forma de esclerodermia envolve mais frequentemente órgãos internos, como pulmões, rins ou trato gastrointestinal. Vários anticorpos mais recentes estão sendo descobertos para classificar essa forma de esclerodermia, mas o anticorpo mais comum é o Scl-70.

A causa da esclerodermia não é conhecida. Fatores genéticos (genes diferentes) parecem ser importantes na doença. Embora a exposição a certos produtos químicos possa desempenhar um papel em algumas pessoas com esclerodermia, a grande maioria dos pacientes com esclerodermia não tem histórico de exposição a toxinas suspeitas. A causa da esclerodermia é provavelmente bastante complicada.

Como é diagnosticada a esclerodermia?

O diagnóstico pode ser complicado porque os sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças. Não há um exame de sangue que possa dizer com certeza que você tem esclerodermia, embora numerosos anticorpos tenham sido associados a essa condição. Para fazer um diagnóstico, o médico perguntará sobre o histórico médico do paciente, fará um exame físico e possivelmente solicitará exames de laboratório e raios-X. A avaliação clínica cuidadosa é o principal método de monitoramento da esclerodermia. Raios-X e tomografia computadorizada (TC) são usados para procurar anormalidades. A termografia pode detectar diferenças na temperatura da pele entre a lesão e o tecido normal. A ultrassonografia e a ressonância magnética (RM) podem auxiliar na avaliação dos tecidos moles. Alguns sintomas que ele ou ela procurará incluem:

• Fenômeno de Raynaud: Este termo refere-se a mudanças de cor (azul, branco e vermelho) que ocorrem nos dedos (e às vezes nos pés), geralmente após a exposição a temperaturas frias. Ocorre quando o fluxo sanguíneo para as mãos e dedos é temporariamente reduzido. Este é um dos primeiros sinais da doença; mais de 90 por cento dos pacientes com esclerodermia têm Raynaud. A doença de Raynaud pode causar inchaço nos dedos, alterações de cor, dormência, dor, úlceras na pele e gangrena nos dedos das mãos e dos pés. Pessoas com outras doenças também podem ter Raynaud e algumas pessoas com Raynaud não têm nenhuma outra doença.
• Espessamento, inchaço e aperto da pele: Este é o problema que leva ao nome “esclerodermia” (“Esclera” significa duro e “derma” significa pele). A pele também pode ficar brilhante ou anormalmente escura ou clara em alguns lugares. A doença às vezes pode resultar em alterações na aparência pessoal, especialmente no rosto. Quando a pele fica extremamente esticada, a função da área afetada pode ser reduzida (por exemplo, dedos).
• Vasos sanguíneos vermelhos aumentados nas mãos, rosto e ao redor dos leitos ungueais (chamados “telangiectasias”)
• Depósitos de cálcio na pele ou outras áreas
• Pressão alta por problemas renais
• Azia; este é um problema extremamente comum na esclerodermia
• Outros problemas do trato digestivo, como dificuldade para engolir alimentos, inchaço e constipação, ou problemas para absorver alimentos que levam à perda de peso
• Falta de ar
• dor nas articulações

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Embora não haja cura para a esclerodermia, os sintomas geralmente podem ser controlados por uma variedade de tratamentos diferentes.

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Como é tratada a esclerodermia?

Embora alguns tratamentos sejam eficazes no tratamento de alguns aspectos dessa doença, não há nenhum medicamento que comprove claramente interromper ou reverter o principal sintoma de espessamento e endurecimento da pele. Medicamentos que se mostraram úteis no tratamento de outras doenças autoimunes, como artrite reumatóide e lúpus, geralmente não funcionam para pessoas com esclerodermia. Os médicos visam conter os sintomas individuais e prevenir complicações futuras com uma combinação de medicamentos e autocuidado. Por exemplo:

• O fenômeno de Raynaud pode ser tratado com medicamentos como bloqueadores dos canais de cálcio ou medicamentos chamados inibidores da PDE-5 ⎼ sildenafil (Viagra), tadalafil (Cialis) ⎼, que abrem os vasos sanguíneos estreitados e melhoram a circulação. Para evitar mais danos, é importante manter todo o corpo aquecido, principalmente os dedos das mãos e dos pés. Também é importante proteger as pontas dos dedos e outras áreas da pele contra lesões, que podem acontecer mesmo durante as atividades diárias normais.
• Azia (refluxo ácido) pode ser tratada com medicamentos antiácidos, especialmente inibidores da bomba de prótons (omeprazol e outros). Esses medicamentos aliviam a doença do refluxo gastroesofágico (conhecida como DRGE).
• A doença renal da esclerodermia pode ser tratada com medicamentos para pressão arterial chamados “inibidores da enzima conversora de angiotensina” (inibidores da ECA). Muitas vezes, eles podem controlar com eficácia os danos renais se iniciados precocemente e o uso desses medicamentos tem sido um grande avanço no tratamento da esclerodermia.
• Dor e fraqueza muscular podem ser tratadas com medicamentos anti-inflamatórios, como imunoglobulina intravenosa (IVIg) e/ou medicamentos imunossupressores. Fisioterapia e terapia ocupacional podem ser úteis para manter a flexibilidade das articulações e da pele. O encaminhamento precoce para terapia deve ser considerado para ajudar a prevenir a perda de movimento e função articular.
• Os esteróides em altas doses são geralmente evitados no tratamento da esclerodermia devido a um risco aumentado de desencadear doença renal (crise renal de esclerodermia).

Existem dois tipos de doença pulmonar que os pacientes com esclerodermia podem desenvolver. O primeiro tipo é chamado de doença pulmonar intersticial (DPI), que causa cicatrização do tecido pulmonar. Há evidências de que medicamentos, como a ciclofosfamida e o micofenolato, são um tanto eficazes no tratamento da doença pulmonar intersticial na esclerodermia. Recentemente, o FDA aprovou o Actemra (Tocilizumab) para tratar a DPI associada à esclerose sistêmica. Ensaios clínicos estão em andamento, avaliando a eficácia de vários outros medicamentos para esse problema. O segundo tipo de doença pulmonar observada na esclerodermia é a hipertensão arterial pulmonar (pressão alta nas artérias dos pulmões). Vários medicamentos estão disponíveis para tratar essa condição, que funcionam abrindo os vasos sanguíneos nos pulmões para melhorar o fluxo. Os medicamentos usados para o tratamento da hipertensão pulmonar geralmente são administrados por especialistas na doença e incluem drogas semelhantes à prostaciclina (epoprostenol, treprostinol, iloprost), os antagonistas dos receptores de endotelina (bosentan, ambrisentan) e inibidores da PDE-5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).

Muitas pesquisas estão em andamento sobre novos tratamentos para a esclerodermia. Os pacientes e suas famílias devem saber que os especialistas continuam otimistas e se consolam com o fato de que o trabalho para a cura continuará.

Impacto mais amplo na saúde da esclerodermia

A esclerodermia pode envolver quase todos os sistemas de órgãos do corpo. Embora os sintomas variem muito de paciente para paciente, isso pode impactar drasticamente a vida de alguém. Os pacientes devem consultar um reumatologista - ou uma equipe de especialistas - com experiência em lidar com essa doença complicada. Várias outras doenças que afetam a pele às vezes são confundidas com esclerodermia.

Viver com Esclerodermia

Viver com esclerodermia é bastante desafiador. As atividades cotidianas às vezes podem ser difíceis devido a limitações físicas e dor. Problemas de digestão podem exigir mudanças na dieta; os pacientes geralmente precisam comer várias refeições pequenas em vez de menos refeições grandes. Os pacientes também devem manter a pele bem hidratada para diminuir a rigidez e ter cuidado durante atividades como jardinagem, culinária - até mesmo abrir envelopes - para evitar lesões nos dedos. Para manter o corpo aquecido, os pacientes devem se vestir em camadas; usar meias, botas e luvas; e evite quartos muito frios. Infelizmente, mudar para um clima mais quente não leva necessariamente a uma melhora dramática. Exercício e/ou fisioterapia podem aliviar a rigidez nas articulações.

Os pacientes também devem lidar com os reveses psicológicos decorrentes de viver com uma doença crônica, incomum e atualmente incurável. Como a esclerodermia pode causar mudanças significativas na aparência, a autoestima e a autoimagem do paciente quase sempre são afetadas. O apoio da família e dos amigos é vital para ajudar a manter uma boa qualidade de vida.