O que é a doença de Moyamoya

A doença de Moyamoya é uma doença rara dos vasos sanguíneos em que a artéria carótida do crânio fica bloqueada ou estreitada. A artéria carótida é uma artéria importante que leva sangue ao cérebro. Quando está bloqueado, o fluxo sanguíneo para o cérebro é reduzido. Minúsculos vasos sanguíneos se desenvolvem na base do cérebro, na tentativa de fornecer sangue ao cérebro.

A condição pode causar um derrame, conhecido como ataque isquêmico transitório, ou acidente vascular cerebral. Também pode causar sangramento no cérebro. A doença de Moyamoya pode afetar o funcionamento do cérebro e causar atrasos ou incapacidades cognitivas e de desenvolvimento.

A doença de Moyamoya afeta mais comumente crianças. No entanto, os adultos também podem ter a doença. A doença de Moyamoya é encontrada em todo o mundo. Mas é mais comum nos países do Leste Asiático, especialmente na Coreia, no Japão e na China. Isto pode ser devido a certos fatores genéticos nessas populações.

Sintomas de Moyamoya

A doença de Moyamoya pode ocorrer em qualquer idade. Mas os sintomas são mais comuns em crianças entre 5 e 10 anos e em adultos entre 30 e 50 anos. Detectar os sintomas precocemente é muito importante para prevenir complicações como um acidente vascular cerebral.

A doença de Moyamoya causa sintomas diferentes em adultos e crianças. Em crianças, o primeiro sintoma geralmente é um acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório (AIT) recorrente. Os adultos também podem apresentar esses sintomas. Mas os adultos também podem apresentar sangramento no cérebro, conhecido como acidente vascular cerebral hemorrágico. O sangramento ocorre devido à forma como os vasos sanguíneos no cérebro se formaram.

Os sintomas da doença de moyamoya relacionados à redução do fluxo sanguíneo para o cérebro incluem:

• Dor de cabeça.
• Convulsões.
• Fraqueza, dormência ou paralisia no rosto, braço ou perna. Isso normalmente ocorre em um lado do corpo.
• Problemas de visão.
• Dificuldade para falar ou compreender outras pessoas, conhecida como afasia.
• Atrasos cognitivos ou de desenvolvimento.
• Movimentos involuntários.

Esses sintomas podem ser desencadeados por exercícios, choro, tosse, esforço ou febre.

Quando consultar um médico

Procure atendimento médico imediato se notar quaisquer sintomas de derrame, mesmo que pareçam ir e vir ou desaparecer.

Pense "RÁPIDO" e faça o seguinte:

• Face. Peça à pessoa para sorrir. Um lado do rosto cai?
• Braços. Peça à pessoa para levantar os dois braços. Um braço desce? Ou um braço não consegue se levantar?
• Discurso. Peça à pessoa para repetir uma frase simples. A fala da pessoa está arrastada ou estranha?
• Tempo. Se você observar algum desses sinais, ligue para o 911 ou para ajuda médica de emergência imediatamente.

Ligue a emergência local imediatamente. Não espere para ver se os sintomas desaparecem. Cada minuto conta. Quanto mais tempo um acidente vascular cerebral não for tratado, maior será o potencial de danos cerebrais e incapacidade.

Se você estiver com alguém que suspeita estar tendo um derrame, observe a pessoa com atenção enquanto espera pelo atendimento de emergência.

Consulte o seu médico se tiver algum dos sintomas da doença de moyamoya. A detecção e o tratamento precoces podem ajudar a prevenir um acidente vascular cerebral e complicações graves.

Causas de Moyamoya

A causa exata da doença de moyamoya é desconhecida. A doença de Moyamoya é mais comumente observada no Japão, Coréia e China. Mas também ocorre em outras partes do mundo. Os investigadores acreditam que a maior prevalência nestes países asiáticos sugere fortemente um factor genético em algumas populações.

Às vezes, podem ocorrer alterações nos vasos sanguíneos, conhecidas como alterações vasculares, que imitam a doença de moyamoya. Essas alterações podem ter diferentes causas e sintomas. Isso é conhecido como síndrome de moyamoya.

A síndrome de Moyamoya também está associada a certas condições, como síndrome de Down, anemia falciforme, neurofibromatose tipo 1 e hipertireoidismo.

Fatores de risco

Embora a causa da doença de moyamoya seja desconhecida, certos fatores podem aumentar o risco de ter a doença. Eles incluem:

• Herança asiática. Embora a doença de moyamoya seja encontrada em todo o mundo, é mais comum nos países do Leste Asiático, especialmente na Coreia, no Japão e na China. Isto pode ser devido a certos fatores genéticos nessas populações. Esta mesma prevalência mais elevada foi documentada entre asiáticos que vivem em países ocidentais.
• História familiar de doença de moyamoya. Se você tem um membro da família com doença de moyamoya, o risco de ter a doença é 30 a 40 vezes maior do que o da população em geral. Isto sugere fortemente um componente genético.
• Condições médicas. A síndrome de Moyamoya às vezes ocorre em associação com outros distúrbios, incluindo neurofibromatose tipo 1, doença falciforme e síndrome de Down, entre muitos outros.
• Ser mulher. As mulheres têm uma incidência ligeiramente maior de doença de moyamoya.
• Sendo jovem. Embora os adultos possam ter a doença de moyamoya, as crianças com menos de 15 anos são mais comumente afetadas.

Complicações

A maioria das complicações da doença de moyamoya está associada aos efeitos de acidentes vasculares cerebrais. Eles incluem convulsões, paralisia e problemas de visão. Outras complicações incluem problemas de fala, distúrbios de movimento e atrasos no desenvolvimento. A doença de Moyamoya pode causar danos graves e permanentes ao cérebro.

Diagnóstico

A doença de Moyamoya geralmente é diagnosticada por um neurologista especializado na doença. O especialista analisará seus sintomas e seu histórico familiar e médico. O especialista provavelmente também realizará um exame físico. Geralmente, vários testes são necessários para diagnosticar a doença de moyamoya e quaisquer condições subjacentes.

Os testes podem incluir:

• Ressonância magnética (MRI). Uma ressonância magnética usa ímãs poderosos e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do cérebro. Um profissional de saúde pode injetar um corante em um vaso sanguíneo para visualizar suas artérias e veias e destacar a circulação sanguínea. Este tipo de teste é denominado angiograma por ressonância magnética. Seu neurologista pode recomendar uma ressonância magnética de perfusão, se disponível. Este tipo de imagem pode medir a quantidade de sangue que passa pelos vasos. Pode mostrar a extensão da redução do suprimento de sangue ao cérebro.
• Tomografia computadorizada (TC). Uma tomografia computadorizada usa uma série de raios X para criar uma imagem detalhada do seu cérebro. Um profissional de saúde pode injetar um corante em um vaso sanguíneo para realçar o fluxo sanguíneo nas artérias e veias. Isso é chamado de (angiografia por TC). Este teste não consegue diagnosticar os estágios iniciais da doença de moyamoya. Mas pode ser útil na identificação de problemas nos vasos sanguíneos.
• Angiografia cerebral. Em uma angiografia cerebral, um profissional de saúde insere um tubo longo e fino chamado cateter em um vaso sanguíneo na virilha. O provedor então o guia até o seu cérebro usando imagens de raios-X. O provedor injeta corante através do cateter nos vasos sanguíneos do cérebro. O contraste se adapta ao formato dos vasos sanguíneos para torná-los mais visíveis nas imagens de raios-X.
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT). Nestes testes, você é injetado com uma pequena quantidade de um material radioativo seguro. PET fornece imagens visuais da atividade cerebral. SPECT mede o fluxo sanguíneo para regiões do cérebro.
• Eletroencefalograma (EEG). Um EEG monitora a atividade elétrica no cérebro usando pequenos discos de metal chamados eletrodos presos ao couro cabeludo. Crianças com doença de moyamoya geralmente apresentam resultados de EEG que não são típicos.
• Ultrassonografia Doppler transcraniana. Na ultrassonografia Doppler transcraniana cirúrgica, ondas sonoras são usadas para obter imagens da cabeça e, às vezes, do pescoço. Os especialistas podem usar este teste para avaliar o fluxo sanguíneo nos vasos sanguíneos do pescoço.

Se necessário, seu neurologista poderá solicitar outros exames para descartar outras condições.

Tratamento

Se você for diagnosticado com doença de moyamoya, seu médico pode sugerir certos medicamentos:

• Aspirina: A aspirina pode ajudar a prevenir coágulos sanguíneos nos vasos sanguíneos menores e de reserva.
• Anticonvulsivantes: Esses medicamentos podem prevenir convulsões causadas pela doença de moyamoya.
• Anticoagulantes: Os anticoagulantes podem tornar o sangue mais fluido e prevenir coágulos sanguíneos. Mas esses medicamentos apresentam riscos, como possível sangramento difícil de estancar. Eles são prescritos apenas em certos casos.
• Bloqueadores dos canais de cálcio: Os bloqueadores dos canais de cálcio podem diminuir as dores de cabeça causadas pela doença de moyamoya. Mas estes medicamentos também podem reduzir a pressão arterial, aumentando potencialmente o risco de acidente vascular cerebral. Eles são usados apenas em certos casos.

Os medicamentos não conseguem impedir o estreitamento dos vasos sanguíneos, por isso a doença de moyamoya pode continuar a piorar. Seu médico pode então considerar uma cirurgia de ponte de safena que:

• Contorna artérias bloqueadas usando artérias normais do couro cabeludo como artérias doadoras.
• Desvia o fluxo sanguíneo (muda de direção) para as áreas afetadas.
• Abre vasos sanguíneos estreitos.

As informações contidas neste site não devem ser usadas como um substituto para cuidados ou conselhos médicos profissionais. Entre em contato com um profissional de saúde se tiver dúvidas sobre sua saúde.

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