O que é a Doença de Behçet

A doença de Behçet, também chamada de síndrome de Behçet, é uma doença rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos em todo o corpo.

A doença pode levar a vários sinais e sintomas que podem parecer não relacionados à primeira vista. Eles podem incluir feridas na boca, inflamação nos olhos, erupções e lesões cutâneas e feridas genitais.

O tratamento envolve medicamentos para reduzir os sinais e sintomas da doença de Behçet e prevenir complicações graves, como a cegueira.

Sintomas

Os sintomas da doença de Behçet variam de pessoa para pessoa, podem ir e vir ou tornar-se menos graves com o tempo. Os sinais e sintomas dependem de quais partes do seu corpo são afetadas.

As áreas comumente afetadas pela doença de Behcet incluem:

• Boca. Feridas dolorosas na boca que se parecem com aftas são o sinal mais comum da doença de Behçet. Eles começam como lesões arredondadas e elevadas na boca que rapidamente se transformam em úlceras dolorosas. As feridas geralmente cicatrizam em uma a três semanas, embora reapareçam.
• Pele. Algumas pessoas desenvolvem feridas semelhantes a acne no corpo. Outros desenvolvem nódulos vermelhos, elevados e sensíveis na pele, especialmente na parte inferior das pernas.
• Órgãos genitais. Feridas abertas e vermelhas podem ocorrer no escroto ou na vulva. As feridas geralmente são dolorosas e podem deixar cicatrizes.
• Olhos. A inflamação ocular (uveíte) causa vermelhidão, dor e visão turva, geralmente em ambos os olhos. Em pessoas com doença de Behçet, a condição pode ir e vir.
• Articulações. O inchaço e a dor nas articulações geralmente afetam os joelhos em pessoas com doença de Behçet. Os tornozelos, cotovelos ou pulsos também podem estar envolvidos. Os sinais e sintomas podem durar de uma a três semanas e desaparecer por conta própria.
• Veias de sangue. A inflamação nas veias e artérias pode causar vermelhidão, dor e inchaço nos braços ou pernas quando ocorre um coágulo sanguíneo. A inflamação nas grandes artérias pode levar a complicações, como aneurismas e estreitamento ou obstrução do vaso.
• Sistema digestivo. Uma variedade de sinais e sintomas podem afetar o sistema digestivo, incluindo dor abdominal, diarreia e sangramento.
• Cérebro. A inflamação no cérebro e no sistema nervoso pode causar dor de cabeça, febre, desorientação, falta de equilíbrio ou acidente vascular cerebral.

Causas

A doença de Behçet pode ser uma doença autoimune, o que significa que o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente algumas de suas próprias células saudáveis. É provável que fatores genéticos e ambientais desempenhem um papel.

Os sinais e sintomas da doença de Behçet são considerados devidos à inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A condição pode envolver artérias e veias de todos os tamanhos, danificando-as por todo o corpo.

Vários genes foram encontrados associados à doença. Alguns pesquisadores acreditam que um vírus ou bactéria pode desencadear a doença de Behçet em pessoas que possuem certos genes que as tornam suscetíveis à doença de Behçet.

Fatores de risco

Fatores que podem aumentar o risco de Behçet incluem:

• Idade. A doença de Behçet geralmente afeta homens e mulheres na faixa dos 20 e 30 anos, embora crianças e adultos mais velhos também possam desenvolver a doença.
• Onde você mora. Pessoas de países do Médio Oriente e do Leste Asiático, incluindo Turquia, Irão, Japão e China, têm maior probabilidade de desenvolver Behcet.
• Sexo. Embora a doença de Behçet ocorra tanto em homens como em mulheres, a doença é geralmente mais grave nos homens.
• Genes. Ter certos genes está associado a um risco maior de desenvolver Behçet.

Complicações

As complicações da doença de Behçet dependem dos seus sinais e sintomas. Por exemplo, a uveíte não tratada pode causar diminuição da visão ou cegueira. Pessoas com sinais e sintomas oculares da doença de Behçet precisam visitar um oftalmologista (oftalmologista) regularmente porque o tratamento pode ajudar a prevenir essa complicação.

Diagnóstico

Nenhum teste pode determinar se você tem a doença de Behçet, portanto seu médico confiará principalmente nos seus sinais e sintomas. Como quase todas as pessoas com a doença desenvolvem feridas na boca, geralmente são necessárias feridas na boca que recorreram pelo menos três vezes em 12 meses para o diagnóstico da doença de Behçet.

Além disso, o diagnóstico da doença de Behçet requer pelo menos dois sinais adicionais, tais como:

• Feridas genitais recorrentes
• Inflamação ocular
• Feridas na pele

Os testes que você pode precisar incluem:

• Exames de sangue ou outros exames laboratoriais podem descartar outras condições.
• Teste de patergia, no qual o médico insere uma agulha estéril na pele e examina a área um ou dois dias depois. Se o teste for positivo, uma pequena protuberância vermelha se formará sob a pele onde a agulha foi inserida. Isso indica que seu sistema imunológico está reagindo exageradamente a uma lesão leve.

Tratamento

Não há cura para a doença de Behcet. Se você tiver uma forma leve, seu médico poderá sugerir medicamentos para controlar a dor e a inflamação das crises. Você pode não precisar de medicação entre as crises.

Para sinais e sintomas mais graves, seu médico pode prescrever medicamentos para controlar a doença de Behçet em todo o corpo, além de medicamentos para crises.

Tratamentos para sinais e sintomas individuais da doença de Behçet

Os medicamentos para controlar os sinais e sintomas que você apresenta durante as crises podem incluir o seguinte:

• Cremes, géis e pomadas para a pele. Os medicamentos corticosteróides tópicos são aplicados diretamente na pele e nas feridas genitais para reduzir a inflamação e a dor.
• Enxaguatórios bucais. O uso de enxaguatórios bucais especiais que contenham corticosteróides e outros agentes pode reduzir a dor das feridas na boca.
• Colírio. Colírios contendo corticosteróides ou outros medicamentos antiinflamatórios podem aliviar a dor e a vermelhidão nos olhos se a inflamação for leve.

Tratamentos sistêmicos para a doença de Behçet

Se os medicamentos tópicos não ajudarem, seu médico poderá recomendar um medicamento chamado colchicina (Colcrys, Mitigare) para feridas orais e genitais recorrentes. O inchaço das articulações também pode melhorar com a colchicina.

Os casos graves da doença de Behçet requerem tratamentos para controlar os danos da doença entre as crises. Se você tem doença de Behçet moderada a grave, seu médico pode prescrever:

• Corticosteróides para controlar a inflamação. Corticosteroides, como a prednisona, são usados para reduzir a inflamação causada pela doença de Behçet. Os médicos geralmente prescrevem outro medicamento para suprimir a atividade do sistema imunológico.Os efeitos colaterais dos corticosteróides incluem ganho de peso, azia persistente, pressão alta e enfraquecimento ósseo (osteoporose).
• Medicamentos que suprimem o sistema imunológico. A inflamação associada à doença de Behçet pode ser reduzida por medicamentos que impedem o sistema imunológico de atacar tecidos saudáveis. Esses medicamentos podem incluir azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) e ciclofosfamida. Esses medicamentos podem aumentar o risco de infecção. Outros possíveis efeitos colaterais incluem problemas hepáticos e renais, contagem sanguínea baixa e pressão alta.
• Medicamentos que alteram a resposta do seu sistema imunológico. O interferon alfa-2b (Intron A) regula a atividade do sistema imunológico para controlar a inflamação. Pode ser usado sozinho ou com outros medicamentos para ajudar a controlar feridas na pele, dores nas articulações e inflamação ocular em pessoas com doença de Behçet. Os efeitos colaterais incluem sinais e sintomas semelhantes aos da gripe, como dores musculares e fadiga. Os medicamentos que bloqueiam uma substância chamada fator de necrose tumoral (TNF) são eficazes no tratamento de alguns dos sinais e sintomas da doença de Behcet, especialmente para pessoas que apresentam sintomas mais graves ou resistentes. Exemplos incluem infliximabe (Remicade) e adalimumabe (Humira). Os efeitos colaterais podem incluir dor de cabeça, erupção cutânea e aumento do risco de infecções.

As informações contidas neste site não devem ser usadas como um substituto para cuidados ou conselhos médicos profissionais. Entre em contato com um profissional de saúde se tiver dúvidas sobre sua saúde.

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