O que é a Anomalia de Ebstein

A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco raro no qual partes da válvula tricúspide são anormais. A válvula tricúspide separa a câmara cardíaca inferior direita (ventrículo direito) da câmara cardíaca superior direita (átrio direito). Na anomalia de Ebstein, o posicionamento da válvula tricúspide e como ela funciona para separar as duas câmaras é anormal. A condição é congênita, o que significa que está presente no nascimento.

O sangue pode vazar de volta pela válvula, fazendo com que seu coração funcione com menos eficiência. A anomalia de Ebstein também pode levar ao aumento do coração e à insuficiência cardíaca.

Se você não tiver sinais ou sintomas associados à anomalia de Ebstein, o monitoramento regular do seu coração pode ser tudo o que você precisa. Você pode precisar de tratamento se os sinais e sintomas o incomodarem ou se o seu coração estiver aumentando ou enfraquecendo. As opções de tratamento incluem medicamentos e cirurgia.

Sintomas

Formas leves de anomalia de Ebstein podem não causar sintomas até mais tarde na idade adulta. Sinais e sintomas podem incluir:

• Falta de ar, especialmente com esforço
• Fadiga
• Palpitações cardíacas ou ritmos cardíacos anormais (arritmias)
• Uma coloração azulada dos lábios e da pele causada por baixo nível de oxigênio (cianose)

Causas

A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco que você tem no nascimento (congênito). A causa é desconhecida. Para entender como a anomalia de Ebstein afeta seu coração, é útil saber como o coração funciona para fornecer sangue ao seu corpo.

Como seu coração funciona

Seu coração é composto de quatro câmaras. As duas câmaras superiores (átrios) recebem sangue. As duas câmaras inferiores (ventrículos) bombeiam o sangue.

Quatro válvulas abrem e fecham para deixar o sangue fluir em uma direção através do coração. Cada válvula consiste em duas ou três abas fortes e finas (folhetos) de tecido. Uma válvula fechada impede que o sangue flua para a próxima câmara ou retorne à câmara anterior.

O sangue pobre em oxigênio do seu corpo flui para o átrio direito. O sangue então flui através da válvula tricúspide para o ventrículo direito, que bombeia o sangue para os pulmões. Do outro lado do coração, o sangue rico em oxigênio dos pulmões flui para o átrio esquerdo, através da válvula mitral e para o ventrículo esquerdo, que então bombeia o sangue para o resto do corpo.

O que acontece na anomalia de Ebstein

A válvula tricúspide normalmente fica entre as duas câmaras cardíacas direitas (átrio direito e ventrículo direito).

Na anomalia de Ebstein, a válvula tricúspide fica abaixo do normal no ventrículo direito. Isso faz com que uma parte do ventrículo direito se torne parte do átrio direito, fazendo com que o átrio direito aumente e não funcione adequadamente.

Além disso, os folhetos da válvula tricúspide são formados de forma anormal. Isso pode levar ao vazamento de sangue para o átrio direito (regurgitação da válvula tricúspide).

A localização da válvula e quão mal ela é formada varia de pessoa para pessoa. Algumas pessoas têm uma válvula levemente anormal. Outros têm uma válvula que vaza severamente.

Outras condições cardíacas associadas à anomalia de Ebstein

Condições cardíacas associadas comuns incluem:

• Buracos no coração. Muitas pessoas com anomalia de Ebstein têm um orifício entre as duas câmaras superiores do coração chamado defeito do septo atrial ou uma abertura chamada forame oval patente (FOP). Um PFO é um orifício entre as câmaras cardíacas superiores que todos os bebês têm antes do nascimento e que geralmente se fecha após o nascimento. Pode permanecer aberto em algumas pessoas sem causar problemas.

  Esses orifícios podem diminuir a quantidade de oxigênio disponível no sangue, causando uma descoloração azulada dos lábios e da pele (cianose).

• Batimentos cardíacos anormais (arritmias). Um ritmo cardíaco anormal ou batimentos cardíacos rápidos dificultam o funcionamento adequado do coração, especialmente quando a válvula tricúspide está vazando gravemente. Às vezes, um ritmo cardíaco muito rápido causa desmaios (síncope).
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Pessoas com síndrome de WPW têm uma via elétrica anormal no coração que pode levar a batimentos cardíacos acelerados e desmaios.

Fatores de risco

Defeitos cardíacos congênitos, como a anomalia de Ebstein, ocorrem quando o coração do bebê se desenvolve no útero da mãe.

Os médicos não têm certeza de quais fatores de risco estão associados ao defeito. Acredita-se que fatores genéticos e ambientais desempenhem um papel. Um histôrico familiar de defeitos cardíacos ou uso de certos medicamentos pela mãe, como o lítio, durante a gravidez pode aumentar o risco de anomalia de Ebstein na criança.

Complicações

A anomalia leve de Ebstein pode não causar complicações.

No entanto, possíveis complicações da anomalia de Ebstein incluem:

• Insuficiência cardíaca
• Parada cardíaca súbita
• AVC

Tomar algumas precauções antes de praticar esportes ou engravidar pode ajudar a prevenir complicações.

Se o tamanho do seu coração estiver quase normal e você não tiver distúrbios do ritmo cardíaco, provavelmente poderá participar da maioria das atividades físicas. Dependendo de seus sinais e sintomas, seu médico pode recomendar que você evite certos esportes competitivos, como futebol ou basquete.

Se você está planejando ter um bebê, converse com seu médico. Muitas mulheres com anomalia leve de Ebstein podem ter filhos com segurança. Mas a gravidez, o trabalho de parto e o parto exercem pressão adicional sobre o coração. Raramente, podem ocorrer complicações graves que podem causar a morte da mãe ou do bebê.

Juntos, você e seu médico podem decidir quanto monitoramento você precisa durante a gravidez e o parto. Às vezes, outros tratamentos para sua condição ou sintomas podem ser recomendados antes de engravidar.