O que é a Síndrome de Churg-Strauss?

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos. Esta inflamação pode restringir o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos, às vezes danificando-os permanentemente. Esta condição também é conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA).

A asma na idade adulta é o sinal mais comum da síndrome de Churg-Strauss. O distúrbio também pode causar outros problemas, como alergias nasais, problemas de sinusite, erupções cutâneas, sangramento gastrointestinal e dor e dormência nas mãos e nos pés.

A síndrome de Churg-Strauss é rara e não tem cura. Os sintomas geralmente podem ser controlados com esteróides e outros medicamentos imunossupressores poderosos.

Sintomas

A síndrome de Churg-Strauss varia muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas apresentam apenas sintomas leves. Outros apresentam complicações graves ou potencialmente fatais.

Também conhecida como GEPA, a síndrome tende a ocorrer em três estágios e piorar progressivamente. Quase todas as pessoas com esta doença têm asma, sinusite crónica e contagens elevadas de glóbulos brancos chamados eosinófilos.

Outros sinais e sintomas podem incluir:

• Perda de apetite e perda de peso
• Dores articulares e musculares
• Dor abdominal e sangramento gastrointestinal
• Fraqueza, fadiga ou sensação geral de mal-estar
• Erupção cutânea ou feridas na pele
• Dor, dormência e formigamento nas mãos e pés

Causas

A causa da síndrome de Churg-Strauss é amplamente desconhecida. É provável que uma combinação de genes e fatores ambientais, como alérgenos ou certos medicamentos, desencadeie uma resposta hiperativa do sistema imunológico. Em vez de proteger contra bactérias e vírus invasores, o sistema imunológico tem como alvo os tecidos saudáveis, causando inflamação generalizada.

Fatores de risco

Embora qualquer pessoa possa contrair a síndrome de Churg-Strauss, as pessoas geralmente têm cerca de 50 anos quando são diagnosticadas. Outros fatores de risco potenciais incluem asma crônica ou problemas nasais. A genética e a exposição a alérgenos ambientais também podem desempenhar um papel.

Complicações

A síndrome de Churg-Strauss pode afetar muitos órgãos, incluindo pulmões, seios da face, pele, sistema gastrointestinal, rins, músculos, articulações e coração. Sem tratamento, a doença pode ser fatal.

As complicações, que dependem dos órgãos envolvidos, podem incluir:

• Danos nos nervos periféricos. A síndrome de Churg-Strauss pode danificar os nervos das mãos e dos pés, causando dormência, queimação e perda de função.
• Doença cardíaca. As complicações da síndrome de Churg-Strauss relacionadas ao coração incluem inflamação da membrana que envolve o coração, inflamação da camada muscular da parede do coração, ataque cardíaco e insuficiência cardíaca.
• Danos nos rins. Se a síndrome de Churg-Strauss afetar os rins, você poderá desenvolver glomerulonefrite. Esta doença prejudica a capacidade de filtragem dos rins, levando ao acúmulo de resíduos na corrente sanguínea.

Diagnóstico

Para diagnosticar a síndrome de Churg-Strauss, os médicos costumam solicitar vários tipos de exames, incluindo:

• Exames de sangue. Um exame de sangue pode detectar certos anticorpos no sangue que podem sugerir, mas não confirmar, um diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. Também pode medir o nível de eosinófilos, embora outras doenças, incluindo a asma, possam aumentar o número destas células.
• Exames de imagem. Radiografias e tomografias computadorizadas podem revelar anormalidades nos pulmões e seios da face. Se você desenvolver sinais de insuficiência cardíaca, seu médico também poderá sugerir ecocardiogramas regulares.
• Biópsia do tecido afetado. Se outros testes sugerirem síndrome de Churg-Strauss, você poderá remover uma pequena amostra de tecido para exame ao microscópio. O tecido pode vir dos pulmões ou de outro órgão, como pele ou músculo, para confirmar ou descartar a presença de vasculite.

Tratamento

Não há cura para a síndrome de Churg-Strauss, também conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA). Mas os medicamentos podem ajudar a controlar os sintomas.

Corticosteróides

A prednisona, que reduz a inflamação, é o medicamento mais comumente prescrito para a síndrome de Churg-Strauss. Seu médico pode prescrever uma dose alta de corticosteróides ou um aumento na dose atual de corticosteróides para controlar rapidamente os sintomas.

Altas doses de corticosteróides podem causar efeitos colaterais graves, por isso seu médico diminuirá a dose gradualmente até que você tome a menor quantidade que manterá sua doença sob controle. Mesmo doses mais baixas tomadas por longos períodos podem causar efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais dos corticosteróides incluem perda óssea, açúcar elevado no sangue, ganho de peso, catarata e infecções difíceis de tratar.

Outros medicamentos imunossupressores

Para pessoas com sintomas leves, apenas um corticosteróide pode ser suficiente. Outras pessoas podem precisar adicionar outro medicamento para ajudar a suprimir o sistema imunológico.

Mepolizumab (Nucala) é atualmente o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA para o tratamento da síndrome de Churg-Strauss. No entanto, dependendo da gravidade da doença e dos órgãos envolvidos, outros medicamentos podem ser necessários. Os exemplos incluem:

• Azatioprina (Azasan, Imuran)
• Benralizumabe (Fasenra)
• Ciclofosfamida
• Metotrexato (Trexall)
• Rituximabe (Rituxan)

Como esses medicamentos prejudicam a capacidade do seu corpo de combater infecções e podem causar outros efeitos colaterais graves, sua condição será monitorada de perto enquanto você os toma.