O que é a Síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma doença rara e grave da pele e das membranas mucosas. Geralmente é uma reação à medicação que começa com sintomas semelhantes aos da gripe, seguidos por uma erupção cutânea dolorosa que se espalha e forma bolhas. Em seguida, a camada superior da pele afetada morre, descama e começa a cicatrizar após vários dias.

A síndrome de Stevens-Johnson é uma emergência médica que geralmente requer hospitalização. O tratamento se concentra em remover a causa, cuidar das feridas, controlar a dor e minimizar as complicações à medida que a pele volta a crescer. Pode levar semanas a meses para se recuperar.

Uma forma mais grave da doença é chamada de necrólise epidérmica tóxica (NET). Envolve mais de 30% da superfície da pele e danos extensos às membranas mucosas.

Se sua condição foi causada por um medicamento, você precisará evitar permanentemente esse medicamento e outros semelhantes.

Sintomas

Um a três dias antes do surgimento de uma erupção cutânea, você pode apresentar sinais precoces da síndrome de Stevens-Johnson, incluindo:

• Febre
• Boca e garganta doloridas
• Fadiga
• Olhos ardentes

À medida que a condição se desenvolve, outros sinais e sintomas incluem:

• Dor cutânea generalizada inexplicável
• Uma erupção cutânea vermelha ou roxa que se espalha
• Bolhas na pele e nas membranas mucosas da boca, nariz, olhos e órgãos genitais
• Descamação da pele alguns dias após a formação das bolhas

Causas

A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença rara e imprevisível. Seu médico pode não ser capaz de identificar sua causa exata, mas geralmente a condição é desencadeada por medicamentos, uma infecção ou ambos. Você pode reagir à medicação enquanto estiver usando ou até duas semanas depois de parar de usá-la.

Drogas que podem causar a síndrome de Stevens-Johnson incluem:

• Medicamentos anti-gota, como alopurinol
• Medicamentos para tratar convulsões e doenças mentais (anticonvulsivantes e antipsicóticos)
• Sulfonamidas antibacterianas (incluindo sulfasalazina)
• Nevirapina (Viramune, Viramune XR)
• Analgésicos, como paracetamol (Tylenol, outros), ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) e naproxeno sódico (Aleve)

As infecções que podem causar a síndrome de Stevens-Johnson incluem pneumonia e HIV.

Fatores de risco

Fatores que aumentam o risco de desenvolver a síndrome de Stevens-Johnson incluem:

• Infecção pelo HIV. Entre as pessoas com HIV, a incidência da síndrome de Stevens-Johnson é cerca de 100 vezes maior do que na população em geral.
• Um sistema imunológico enfraquecido. O sistema imunológico pode ser afetado por um transplante de órgão, HIV/AIDS e doenças autoimunes.
• Câncer. Pessoas com câncer, particularmente câncer no sangue, correm maior risco de desenvolver a síndrome de Stevens-Johnson.
• Histórico de síndrome de Stevens-Johnson. Se você teve uma forma dessa condição relacionada a medicamentos, corre o risco de recorrência se usar esse medicamento novamente.
• Histórico familiar de síndrome de Stevens-Johnson. Se um parente de sangue imediato teve a síndrome de Stevens-Johnson, você também pode ter um risco maior de contrair.
• Fatores genéticos. Ter certas variações genéticas aumenta o risco de síndrome de Stevens-Johnson, especialmente se você também estiver tomando medicamentos para convulsões, gota ou doença mental.

Complicações

As complicações da síndrome de Stevens-Johnson incluem:

• Desidratação. Áreas onde a pele se desprendeu perdem fluidos. E feridas na boca e na garganta podem dificultar a ingestão de líquidos, resultando em desidratação.
• Infecção sanguínea (sepse). A sepse ocorre quando as bactérias de uma infecção entram na corrente sanguínea e se espalham por todo o corpo. A sepse é uma condição de rápida progressão e risco de vida que pode causar choque e falência de órgãos.
• Problemas oculares. A erupção causada pela síndrome de Stevens-Johnson pode levar a inflamação ocular, olho seco e sensibilidade à luz. Em casos graves, pode levar à deficiência visual e, raramente, à cegueira.
• Envolvimento pulmonar. A condição pode levar a uma situação de emergência em que os pulmões não conseguem obter oxigênio suficiente no sangue (insuficiência respiratória aguda).
• Danos permanentes na pele. Quando sua pele volta a crescer após a síndrome de Stevens-Johnson, ela pode apresentar inchaços e coloração incomum (despigmentação). E você pode ter cicatrizes. Problemas de pele duradouros podem fazer com que seu cabelo caia e suas unhas das mãos e dos pés podem não crescer tão bem quanto antes.

Prevenção

Considere o teste genético antes de tomar certos medicamentos. A Food and Drug Administration dos EUA (FDA) recomenda a triagem de pessoas de ascendência asiática e do sul da Ásia para uma variação genética chamada HLA-B*1502 antes de iniciar o tratamento. Se você já teve essa condição, evite a medicação que a desencadeou. Se você teve a síndrome de Stevens-Johnson e seu médico lhe disse que foi causada por um medicamento, evite esse medicamento e outros semelhantes. Isso é fundamental para prevenir uma recorrência, que geralmente é mais grave do que o primeiro episódio e pode ser fatal.

Seus parentes de sangue imediatos também podem querer evitar esta droga porque às vezes esta condição ocorre em famílias.

Diagnóstico

Testes e procedimentos usados para diagnosticar a síndrome de Stevens-Johnson incluem:

• Uma revisão de seu histórico médico e um exame físico. Os profissionais de saúde geralmente podem identificar a síndrome de Stevens-Johnson com base em seu histórico médico, incluindo uma revisão de seus medicamentos atuais e interrompidos recentemente e um exame físico.
• Biópsia de pele. Para confirmar o diagnóstico e descartar outras causas possíveis, seu médico remove uma amostra de pele para testes laboratoriais (biópsia).
• Cultura. Para descartar uma infecção, seu médico coleta uma amostra de pele, tecido ou fluido para testes laboratoriais (cultura).
• Imagem. Dependendo de seus sintomas, seu médico pode solicitar que você faça exames de imagem, como uma radiografia de tórax, para verificar se há pneumonia.
• Exames de sangue. Estes são usados para confirmar a infecção ou outras causas possíveis.

Tratamento

O tratamento da síndrome de Stevens-Johnson requer hospitalização, possivelmente em uma unidade de terapia intensiva ou unidade de queimados.

Suspensão de medicamentos não essenciais

O primeiro e mais importante passo no tratamento da síndrome de Stevens-Johnson é parar de tomar qualquer medicamento que possa estar causando isso. Se você estiver tomando mais de um medicamento, pode ser difícil dizer qual medicamento está causando o problema. Portanto, seu médico pode fazer com que você pare de tomar todos os medicamentos não essenciais.

Cuidados de suporte

Os cuidados de suporte que você provavelmente receberá enquanto estiver no hospital incluem:

• Reposição de fluidos e nutrição. Como a perda de pele pode resultar em perda significativa de líquido do corpo, a reposição de líquidos é uma parte importante do tratamento. Você pode receber fluidos e nutrientes através de um tubo inserido no nariz e guiado até o estômago (sonda nasogástrica).
• Tratamento de feridas. Compressas frias e úmidas podem ajudar a aliviar as bolhas enquanto elas cicatrizam. Sua equipe de saúde pode remover suavemente a pele morta e colocar vaselina (vaselina) ou um curativo medicamentoso sobre as áreas afetadas.
• Cuidados com os olhos. Você também pode precisar de cuidados de um oftalmologista (oftalmologista).

Medicamentos

Os medicamentos usados no tratamento da síndrome de Stevens-Johnson incluem:

• Medicação para dor para reduzir o desconforto.
• Medicação para reduzir a inflamação dos olhos e membranas mucosas (esteróides tópicos).
• Antibióticos para controlar a infecção, quando necessário.
• Outros medicamentos orais ou injetáveis (sistêmicos), como corticosteróides e imunoglobulina intravenosa. Estudos mostram que os medicamentos ciclosporina (Neoral, Sandimmune) e etanercept (Enbrel) são úteis no tratamento desta doença.

Se a causa subjacente da síndrome de Stevens-Johnson puder ser eliminada e a reação da pele interrompida, nova pele pode começar a crescer dentro de alguns dias. Em casos graves, a recuperação total pode levar vários meses.

As informações contidas neste site não devem ser usadas como um substituto para cuidados ou conselhos médicos profissionais. Entre em contato com um profissional de saúde se tiver dúvidas sobre sua saúde.